Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) – это аутоиммунное патология, являющаяся следствием нарушения оттока желчи из-за холестаза или поражения желчевыводящих путей. Заболевание характеризуется прогрессирующим изменением паренхимы печени с формированием фиброза, ведущего к циррозу органа и его функциональной недостаточности.

01 Причины заболевания

Точные причины ПЦБ неизвестны. Выделяют несколько факторов, провоцирующих патологическое изменение печени:

  • наследственность (30% случаев);
  • некоторые аутоиммунные болезни: склеродермия, СКВ, ревматоидный артрит, тиреотоксикоз;
  • инфекционная природа поражения (10 – 15% случаев) – вирусы гепатита, краснухи, Эпштейна-Барра.

Картинка 1

ПБЦ может сочетаться с миастенией, сахарным диабетом, васкулитом, гломерулонефритом, синдромом Шегрена,  дерматомиозитом, тиреоидитом Хашимото, целиакией.

02 Стадии патологии

Различают 4 стадии заболевания:

  1. 1. Дуктальная.
  2. 2. Дуктуллярная.
  3. 3. Фиброз стромы.
  4. 4. Цирроз.

Картинка 2

На первом этапа происходят воспалительные и деструктивные изменения желчных протоков, беспокоящие симптомы обычно отсутствуют.

На второй стадии продолжается воспалительный процесс, начинается разрастание соединительной ткани.

На третьем этапе отмечается склерозирование протоков, разрушение гепатоцитов, приводящее к замещению их фиброзной тканью.

СОВЕТЫ ВРАЧА! Как спасти свою печень?!

Захаров Николай Викторович, Доцент, к.м.н, врач-гепатолог, гастроэнтеролог 

"Живые клетки дигидрокверцетина - это сильнейший помощник для печени. Его добывают только из смолы и коры дикой лиственницы. Я знаю лишь один препарат, в котором концентрация дигидрокверцетина максимальная. Это..."

Читать подробнее...

Последняя стадия – наступление цирроза органа с декомпенсацией функции печени.

Иллюстрация 3

Около 90% заболевших ПЦБ – женщины 35-60 лет.

03 Симптоматика цирроза

Первичный билиарный цирроз печени длительное время может протекать бессимптомно. Одним из признаков недуга часто становится сильный зуд, появляющийся за 6-18 месяцев до желтушного окрашивания склер и кожных покровов. А также у заболевших отмечаются боли в области печени, гепатомегалия, быстрая утомляемость, сонливость, ксерофтальмия. Увеличение содержания холестерина в крови вызывает появление ксантелазм (желтых, слегка возвышающихся бляшек вокруг век).

Иллюстрация 4

Другими проявлениями заболевания на коже становятся сосудистые звездочки, эритема, специфические, "печеночные" ладони. Может появиться кератоконъюнктивит, периферическая полиневропатия, артралгия, парестезии конечностей, миалгии.

На поздних этапах нередко диагностируется остеопороз, патологические переломы, остеомаляция, геморрагический синдром. Прогрессируя, холестаз становится причиной диспепсических расстройств. Летальный исход наступает от печеночной недостаточности. Спровоцировать подобное состояние может гипертензия, асцит, варикозные кровотечения. У более половины больных развивается синдром Шегрена.

04 Диагностические меры

Изменения в анализах крови – лабораторное подтверждение заболевания на стадиях, когда еще отсутствуют симптомы первичного билиарного цирроза печени. Происходит повышение уровня билирубина и IgM, а также наблюдаются антимитохондриальные антитела в сыворотке, аминотрансфераз. Уже на начальных стадиях возможна гиперлипидемия. Для уточнения диагноза рекомендуется выполнение биопсии печени.

Иллюстрация 5

Первичный цирроз нуждается в дифференциации от схожих по симптоматике заболеваний: стриктур, гепатитов, опухолей печени. С этой целью выполняют УЗИ, гепатобилисцинтиграфию, МРТ, холангиографию, лапароскопию.

05 Методы лечения

Лечение первичного билиарного цирроза печени заключается в приеме иммуносупрессоров, антифибротических и противовоспалительных препаратов. Комплексное назначение медикаментов помогает улучшить анализы крови, значительно замедлить развитие заболевания.

Для успокоения зуда применяются УФО, успокаивающие средства. Для профилактики остеопороза назначается витамин D, препараты кальция.

Картинка 6

Иногда необходима пересадка органа. Часто трансплантация печени становится единственным средством помощи пациентам с циррозом, осложнившимся варикозным кровотечением, рефракторным асцитом, энцефалопатией, остеопорозом, а также сильным истощением. Выживаемость в первый год после трансплантации печени – более 90 %, в последующие 5 лет – около 80 %.

06 Диетическое питание

Диета при заболевании должна включать достаточное употребление белков и ограничение жиров в рационе. Спиртные напитки запрещаются. В ежедневном меню должны обязательно присутствовать нежирные супы, молочные каши, кефир, творог, молоко, запеченное или отварное мясо, фрукты, овощи.

Иллюстрация 7

При асците исключается соль. Пациентам, имеющим повышенный риск развития печеночной энцефалопатии необходимо уменьшение белковой пищи в рационе.

07 Возможные осложнения и профилактика

Вероятными осложнениями первичного цирроза могут быть:

  • образование камней (конкрементов) в жёлчном пузыре и протоках;
  • геморрагический диатез;
  • остеопороз;
  • гинекомастия;
  • рефлюкс-эзофагит;
  • голова медузы;
  • язвенная болезнь 12-перстной кишки;
  • печеночная недостаточность;
  • атрофия яичек;
  • гипотиреоз;
  • дефицит жирорастворимых витаминов;
  • холангиокарцинома;
  • нарушение моторики пищевода.

Профилактические мероприятия сводятся к предупреждению дальнейшего прогрессирования заболевания. Также рекомендуется лечение всех очагов инфекции в организме, регулярное медицинское обследование со сдачей необходимых анализов, и выполнением УЗИ брюшной полости. Поддержание необходимого уровня двигательной активности нужно для профилактики развития остеопороза. Оптимальными вариантами являются ходьба, плаванье.

У вас Холецистит?

Елена Малышева: "Единственное средство, которое пригодно для очистки печени и полноценного лечения Холецистита дома, которое я могу рекомендовать - это... " Читать далее >>

Иллюстрация 8

Рекомендуется ограничение приема нестероидных противовоспалительных лекарств, аминогликозидов. Запрещается посещение бани, сауны, загар, физиопроцедуры.

Пациентам с патологическими хроническими процессами в печени показана вакцинация от гриппа, гепатита А и В, пневмококковой инфекции. При наступлении печеночной декомпенсации терапевтические мероприятия выполняются под контролем специалистов.

При необходимости инструментальных манипуляций (стоматологического лечения, катетеризации, лапароскопии) рекомендуется профилактическое назначение антибиотиков.

Первичный билиарный цирроз печени — симптомы, стадии, лечение и продолжительность жизни

08 Прогноз жизни

Продолжительность жизни у пациентов с выраженными признаками заболевания около 8 лет, при бессимптомном развитии патологического процесса – до 16-20 лет. Сильно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени асцит, варикозное расширение вен пищевода, остеомаляция, геморрагический синдром. Рецидивы заболевания после трансплантации печени происходят в 15-30% случаев.

Первичный билиарный цирроз печени – сложный диагноз, главное коварство которого состоит в длительном бессимптомном течении заболевания. Первые признаки патологического процесса – кожный зуд, сухость слизистых и постоянную усталость, часто списывают на переутомление и авитаминоз. Биллиарный цирроз опасен также многочисленными возможными осложнениями и при отсутствии необходимой терапии – неминуемой печеночной недостаточностью, которая становится основной причиной летального исхода. Лишь своевременная диагностика и длительное комплексное лечение с коррекцией рациона могут остановить прогрессирование поражения печени, а также обеспечить нормальное качество жизни.

И немного о секретах...

Здоровая печень - залог вашего долголетия. Этот орган выполняет огромное количество жизненно необходимых функций. Если были замечены первые симптомы заболевания желудочно-кишечного тракта или печени, а именно: пожелтение склер глаз, тошнота, редкий или частый стул, вы просто обязаны принять меры.

Рекомендуем обязательно прочитать мнение Елены Малышевой, о том как просто и быстро буквально за 2 недели восстановить работу ПЕЧЕНИ... Читать статью >>