• Болит печень ?!Бабушкин рецепт, чтобы восстановить угробленную печень...
    Читать далее >>

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим холестазом с воспалением и фиброзом желчных протоков. Впервые описано в 1924 году. Представляет особый интерес для гастроэнтерологов, т. к. остаются неясными его причины и методы эффективного лечения. Частота заболеваемости ПСХ среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин. У детей и лиц пожилого возраста заболевание встречается редко, в большинстве случаев его диагностируют у пациентов в возрасте 40 лет. Патология неизбежно приводит к развитию печеночной недостаточности. По оценкам специалистов, средняя продолжительность жизни от возникновения первых проявлений заболевания до летального исхода - от 7 до 12 лет.

01 Этиология

На данный момент у научного сообщества нет однозначного ответа о причинах возникновения ПСХ. Его относят к так называемым мультифакториальным заболеваниям: существует множество факторов риска и значительную роль среди них играет наследственная предрасположенность.

У человека имеется комплекс генов, который отвечает за регуляцию его иммунитета - комплекс human leucocyte antigen (HLA). Отдельные гены этого комплекса могут иметь разные варианты, а совокупности таких вариантов называются гаплотипами. Выявлена ассоциация болезни с гаплотипами HLA-A1, В8, DR2, DR3, DR6, DRw52a. Это указывает на роль аутоиммунизации (агрессии иммунной системы организма к собственным тканям) в ее развитии, т. к. множество аутоиммунных болезней ассоциированы с теми же гаплотипами. В некоторых случаях ПСХ сочетается с иными аутоиммунными патологиями (сахарный диабет 1-го типа, тиреоидит Хашимото). Около 75% пациентов имеют воспалительное заболевание кишечника. Большинство из них страдает от неспецифического язвенного колита, меньшая часть - от болезни Крона. Отмечается нарушение клеточного и гуморального иммунитета.

СОВЕТЫ ВРАЧА! Как спасти свою печень?!

Захаров Николай Викторович, Доцент, к.м.н, врач-гепатолог, гастроэнтеролог 

"Живые клетки дигидрокверцетина - это сильнейший помощник для печени. Его добывают только из смолы и коры дикой лиственницы. Я знаю лишь один препарат, в котором концентрация дигидрокверцетина максимальная. Это..."

Читать подробнее...

Помимо генетических и иммунологических факторов рассматриваются:

  • хроническая бактериемия в портальной системе печени, причина которой - повышенная проницаемость кишечной стенки;
  • воздействие токсичных желчных кислот, образованных микроорганизмами в воспаленной кишке;
  • реовирусная инфекция, цитомегаловирусная инфекция;
  • ишемия артериол, питающих кровью эпителий желчных протоков.
  • ВАЖНО ЗНАТЬ!Лучшее средство для восстановления печени. Нужно всего лишь 1 раз в день...
    Читать далее >>

02 Патогенез

В основе патологии лежит аутоиммунный процесс: образуются антитела к внутрипеченочным и внепеченочным желчным протокам, которые воспаляются, и нормальная ткань протоков замещается соединительной тканью. В результате происходит сужение их просвета. Это затрудняет прохождение желчи, и образовавшийся застой усиливает воспаление желчевыводящих путей. Постепенно застой желчи приводит к повреждению клеток печени и ее циррозу.

Картинка 1

03 Клиническая картина

ПСХ протекает бессимптомно у 10-25% пациентов. Долгое время состояние таких больных остается удовлетворительным. Единственным проявлением может быть повышенный уровень маркеров холестаза, в первую очередь - щелочной фосфатазы. Но даже в этом случае заболевание прогрессирует, в результате чего развивается цирроз печени. И диагностируется оно уже на поздней стадии, при проявлении признаков портальной гипертензии, таких как асцит, спленомегалия и кровотечение, возникшее как осложнение варикозного расширения вен пищевода.

Симптомы, характерные для 2/3 больных:

  1. 1. Нарастающая слабость.
  2. 2. Кожный зуд.
  3. 3. Желтуха.

Также развернутая клиническая картина может включать в себя следующие симптомы:

  • Гепатомегалия.
  • Потеря массы тела, стеаторея, боли в животе, дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E, K) обусловленные мальабсорбцией из-за недосточного поступления желчи в тонкую кишку.
  • Меланодермия и ксантелазмы (встречаются реже, чем при первичном билиарном циррозе).

Осложнения:

  • Бактериальный холангит.
  • Холангицеллюлярный рак.
  • Желчнокаменная болезнь.
  • Рак толстой кишки.
  • Остеопороз.

Изображение 2

04 Лабораторные методы исследования

В биохимическом анализе крови выявляются:

  • повышение уровня щелочной фосфатазы выше нормы в 3 раза и более;
  • повышение уровня гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП ) и лейцинаминопептидазы;
  • повышение уровня трансаминаз (АЛТ и АСТ), обычно не более чем в 5 раз;
  • гипербилирубинемия;
  • гипергаммаглобулинемия в 30% случаев, в половине этих случаев повышение уровня иммуноглобулина M (IgM).

Для серологического анализа крови характерно обнаружение:

  • перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител (pANCA);
  • антикардиолипиновых антител (aCL);
  • антинуклеарных антител (ANA).

05 Инструментальные методы исследования

Наиболее действенный метод диагностики ПСХ - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). Она позволяет выявить четкообразность желчных протоков. Это главный критерий диагноза. По ходу холедоха (общего желчного протока) могут обнаруживаться дивертикулообразные выпячивания.

Альтернативой ЭРХПГ выступает неинвазивный, более безопасный и высокоинформативный метод обследования - магнитно-резонансная холангиография (МРХГ).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчных протоков и компьютерная томография (КТ) позволяют определить внепеченочный холестаз и патологические изменения желчного пузыря.

Изображение 3

06 Гистологическое исследование ткани печени

Большое значение для диагностики имеет гистологическое исследование материала, полученного при биопсии печени.

С помощью этого метода определяются склерозирование и облитерация протоков. Протоки прорастают соединительнотканными тяжами, напоминающими луковую шелуху. Морфологические данные имеют особую ценность, если поражены только малые желчные протоки.

07 Дифференциальная диагностика

Прежде всего проводится дифференциальная диагностика со вторичным склерозирующим холангитом. Среди причин вторичного склерозирующего холангита могут быть желчнокаменная болезнь, предшествующая операция на желчных протоках, хроническое бактериальное воспаление, обусловленное наличием врожденных дефектов желчевыводящих путей.

Прогрессирующая желтуха может являться признаком холангиокарциномы. О ней свидетельствуют выраженные рубцовые сужения и локальное расширение протоков, с наличием полиповидных образований в их просвете.

В дифференциальной диагностике нужно исключать и заболевания печени, для которых характерен синдром холестаза. Среди них: вирусный, алкогольный и аутоиммунный гепатиты, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный холангит, саркоидоз, идиопатическая дуктопения и другие.

08 Фармакотерапия

Лечения, направленного на устранение непосредственных причин, не существует. Несмотря на аутоиммунную природу заболевания, иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами (преднизолон, метилпреднизолон, будесонид) и цитостатиками (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин А) признана неэффективной.

Антифибротические (D-пеницилламин) и антимитотические (колхицин) препараты не только оказались столь же неэффективными, но и небезопасными из-за серьезных побочных эффектов.

В клинической практике допустимо применение урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). На фоне приема отмечают снижение уровня билирубина, снижение уровня маркеров холестаза и цитолиза, облегчение кожного зуда. Но лечение препаратами УДХК не влияет на развитие фиброза и активность воспалительного процесса в печени, как и на продолжительность жизни.

Для лечения бактериального холангита, осложнившего течение ПСХ, применяются антибактериальные препараты широкого спектра действия. В некоторых исследованиях высокую эффективность демонстрируют фторхинолоны.

Выраженный болевой синдром купируется пентазоцином. Для купирования сильного кожного зуда кроме УДХК применяются фенобарбитал, холестирамин, рифампицин. При недостаточном эффекте используют налоксон или ондансетрон.

Препараты жирорастворимых витаминов применяют при выраженном их дефиците, препараты кальция - при остеопорозе.

09 Хирургия

В лечении применяют эндоскопические методы:

  • бужирование суженного общего желчного протока с наложением Т-образного дренажа: лечебная процедура с использованием специального медицинского инструмента - бужа с целью расширить проход протока и дренажной трубки для отведения скопившейся желчи;
  • баллонная дилатация (расширение с помощью специального раздувающегося баллона) суженных участков с установлением временных стентов или назобилиарного зонда.

Эндоскопическое лечение уменьшает клинические проявления, снижает выраженность биохимических изменений.

Единственный метод, улучшающий прогноз больных ПСХ, - трансплантация печени. Показание к операции - декомпенсированный цирроз. В 1-й год после трансплантации выживаемость пациентов составляет 94%, спустя 2 года–92%, спустя 5 лет–86% и спустя 10 лет–70%. После трансплантации печени у 15-20% пациентов ПСХ развивается повторно.

И немного о секретах...

Здоровая печень - залог вашего долголетия. Этот орган выполняет огромное количество жизненно необходимых функций. Если были замечены первые симптомы заболевания желудочно-кишечного тракта или печени, а именно: пожелтение склер глаз, тошнота, редкий или частый стул, вы просто обязаны принять меры.

Рекомендуем обязательно прочитать мнение Елены Малышевой, о том как просто и быстро буквально за 2 недели восстановить работу ПЕЧЕНИ... Читать статью >>