Синдром Жильбера - это не опасное генетическое заболевание, которое не требует специального лечения. Наиболее важным диагностическим симптомом синдрома Жильбера является повышение уровня билирубина. Причиной заболевания могут быть повреждения печени или заболевания желчевыводящих путей. Говорят также о врожденной гипербилирубинемии.

01 Что такое билирубин

Билирубин - это желтый краситель, образующийся в процессе распада гемоглобина (красного пигмента крови), который выделяется из разрушившихся красных кровяных клеток (эритроцитов). В результате этого образуется билирубин непрямой (свободный), который плохо растворяется в воде. Он связывается с белками крови. В такой форме может проникнуть через плаценту, гематоэнцефалический барьер и повредить центральную нервную систему. Свободный билирубин транспортируется вместе с белками в печени, где подвергается дальнейшим изменениям и „агрегированию” с химическим соединением под названием глюкуроновая кислота под влиянием фермента глюкуронилтрансфераза.

Что такое билирубин

В результате обратной связи с глюкуронидом образуется билирубин прямой, который становится растворимым в воде и теряет способность проникать через плаценту и гематоэнцефалический барьер. Прямой билирубин активно выделяется в желчь печенью. Вместе с желчью он поступает в кишечник, где подвергается дальнейшим изменениям, и выводится из организма.

У пациентов с болезнью Жильбера избыток красителя не выбрасывается в желчные протоки, что приводит к гипербилирубинемии - повышенному уровню билирубина в крови.

Заболевание возникает лишь у 7% населения и чаще всего диагностируется у мужчин.

Что такое билирубин фото

02 Описание синдрома Жильбера

СОВЕТЫ ВРАЧА! Как спасти свою печень?!

Захаров Николай Викторович, Доцент, к.м.н, врач-гепатолог, гастроэнтеролог 

"Живые клетки дигидрокверцетина - это сильнейший помощник для печени. Его добывают только из смолы и коры дикой лиственницы. Я знаю лишь один препарат, в котором концентрация дигидрокверцетина максимальная. Это..."

Читать подробнее...

Синдром Жильбера (код по МКБ-10: Е 80.4) - это наличие избыточного количества билирубина в организме человека. Причины гипербилирубинемии могут быть приобретенными или врожденными. К приобретенным причинам болезни относятся:

  • чрезмерный распад эритроцитов в крови (вызванный, например, реакцией иммунитета);
  • повреждение печени;
  • заболевания желчевыводящих путей.

Описание синдрома Жильбера

Врожденная гипербилирубинемия - повышенная концентрация билирубина в сыворотке крови, вызванная дефектом его метаболизма, обусловленным генетически. Оба типа гипербилирубинемии могут быть связаны как билирубином связанным, так и свободным. Наиболее важным симптомом болезни является желтуха, при которой наблюдается желтизна кожи, слизистых оболочек и белков глаз.

Виды билирубина и их нормы для взрослых это:

  • билирубин общий - 0,2-1,1 мг/дл (3,42-20,6 µmol/l);
  • билирубин прямой (связанный) - 0,1-0,3 мг/дл (1,7-5,1 µmol/l)4;
  • билирубин непрямой (свободный) - 0,2-0,7 мг/дл (3,4-12 µmol/l).

Исключением из указанных значений являются беременные женщины и новорожденные, у которых повышенный уровень билирубина происходит физиологически.

Описание синдрома Жильбера фото

03 Причины заболевания

Синдром Жильбера - это распространенное генетическое заболевание.

Синдром Жильбера обусловлен генетической мутацией гена UGT1, который кодирует фермент, связывающий в печени свободный билирубин с глюкуроновой кислотой. Нарушение строения и функций фермента UGT приводят к нарушениям в обмене билирубина в организме.

Причины заболевания

04 Симптомы патологии

В результате упомянутого выше генетического дефекта происходит накопление в организме избыточного количества билирубина (уровень непрямого билирубина обычно не превышает 4-5 мг/дл).

Заболевание чаще всего протекает бессимптомно, а распознается случайно во время исследований, выполняемых по другим показаниям. Больные обычно не ощущают дискомфорта. Желтуху можно заметить только в период значительного роста уровня билирубина. Некоторые больные в это время наблюдают другие симптомы, напоминающие грипп. Не происходит увеличения печени и селезенки.

Синдром Жильбера проявляется обычно у молодых мужчин в период полового созревания, у которых физиологически доходит до повышения уровня билирубина в организме. Течение заболевания доброкачественное, с периодически возникающей слабо выраженой желтухой. К наиболее распространенным триггерным факторам относятся стресс, алкоголь, лихорадка, голодание, физические нагрузки, а у женщин предменструальный период. Уровни билирубина у больных с синдром Жильбера довольно значительно колеблются. Часто периоды гипербилирубинемии завершаются бессимптомно.

Симптомы патологии

05 Диагностика и лечение

В случае синдрома Жильбера для постановки окончательного диагноза нужно сдать анализ крови. Правильная концентрация общего билирубина составляет примерно 0,2-1,1 мг/дл, из-за чего билирубин свободный (т. е. не связанный с глюкуроновой кислотой) колеблется в рамках 0,2-0,8 мг/дл. У больных с синдромом Жильбера значение свободного билирубина, как правило, составляет < 4-5 мг/дл (72-90 µmol/l).

Что такое синдром Жильбера, код по МКБ-10, симптомы и лечение болезни народными средствами

Необходимо исключить другие причины повышения билирубина в крови:

  • нарушение оттока желчи - билиарный цирроз печени, склерозирующий холангит, рак желчных путей, желчнокаменная болезнь проводная, рак поджелудочной железы, побочное действие препаратов;
  • повреждение клеток печени - вирусное, токсическое повреждение печени, уменьшение кровотока в печени, у пациентов с недостаточностью правого желудочка.

Синдром Жильбера, как правило, распознается случайно на основе повышенной концентрации непрямого билирубина в сыворотке крови при нормальных остальных параметрах функции печени (АЛТ, ЩФ и ГГТ остаются в норме).

Диагностика расширяется с использованием так называемых функциональных проб (провокационные пробы):

  • тест с фенобарбиталом - после приема препарата происходит снижение концентрации непрямого билирубина;

У вас Холецистит?

Елена Малышева: "Единственное средство, которое пригодно для очистки печени и полноценного лечения Холецистита дома, которое я могу рекомендовать - это... " Читать далее >>

  • тест с кислотой и никотином - после введения химического вещества образуется значительное увеличение уровня билирубина.

Синдром Жильбера является легкой болезнью, которая, как правило, не требует лечения. Уровень билирубина в крови может колебаться время от времени, вы тоже можете иногда иметь желтуху. Однако это чаще всего проходит самостоятельно и не вызывает никаких проблем со здоровьем. Больные должны помнить о неукоснительном избегании провоцирующих факторов гипербилирубинемии и периодически наблюдаться у врача (лучше у гематолога) для оценки состояния и функции печени.

Для борьбы с желтухой при синдроме Жильбера вы можете проводить лечение народными средствами - пить желчегонные чаи, отвары, которые помогают очистить печень и улучшить ее деятельность.

К желчегонным растительным средствам относятся:

  • кукурузные рыльца;
  • расторопша;
  • календула;
  • девясил;
  • пижма;
  • барбарис.

Диагностика и лечение

06 Возможные осложнения

Риски, связанные с гипербилирубинемией, возникают в основном из-за склонности билирубина накапливаться в желчных протоках и от его неблагоприятного действия на центральную нервную систему (мозг).

При желчнокаменной болезни осложнения заключаются в образовании конкрементов, содержащих билирубин (так называемые камни в желчном пузыре). Они обычно возникают у взрослых. Риск развития желчнокаменной болезни увеличивается в случае усиленного высвобождения билирубина в крови, например, при дефиците витамина B12. При этом стоит иметь в виду, что гипербилирубинемия не является необходимым условием для развития болезни. Желчнокаменная болезнь часто долгое время протекает бессимптомно, а дискомфорт, вызванный ею, появляется только в случае закупорки желчных путей и остановки потока желчи.

Возможные осложнения

Ядерная желтуха (желтуха подкорковых ядер головного мозга) - самое серьезное осложнение гипербилирубинемии. Встречается в основном у новорожденных с высоким уровнем билирубина в течение короткого периода после рождения. Если не лечить желтуху подкорковых ядер головного мозга, она приводит к их необратимому повреждению. Отсюда следует необходимость быстрого различения физиологической желтухи новорожденных от желтухи патологического характера и развертывания решительного лечения.

Следует иметь в виду, что повышенный уровень билирубина может быть связан с аномалиями различных частей организма. Гипербилирубинемия поэтому и не является единицей поражения сама по себе, она должна рассматриваться как симптом неизвестной болезни и побудить к интенсивному поиску ее причин, так как действительно может свидетельствовать о наличии серьезного заболевания.

В некоторых случаях высокий билирубин не является причиной для беспокойства. Например, человек с синдромом Жильбера, у которого может появиться пожелтение роговицы, слизистых оболочек и кожи при сильном психическом или физическом стрессе, употреблении алкоголя, бессонной ночи и под влиянием других факторов. Гипербилирубинемия у этих людей не связана с риском развития осложнений. Другим примером является физиологическая желтуха новорожденных, при которой билирубин остается повышенным в течение нескольких дней после рождения, но вскоре снижается, не вызывая проблем со здоровьем.

Возможные осложнения фото

07 Что делать в случае гипербилирубинемии

Чтобы избежать колебания уровня билирубина в крови и возникновения желтухи, поможет профилактика:

  1. 1. Информируйте врача, что у вас синдром Жильбера, чтобы он имел это в виду при назначении вам некоторых лекарственных препаратов.
  2. 2. Ешьте здоровую пищу. Выбирайте диету, богатую овощами и фруктами. Избегайте экстремально низкокалорийных диет, придерживайтесь регулярного приема пищи, пейте достаточное количество жидкости и не голодайте.
  3. 3. Избегайте стресса. Найдите способы, как справляться со стрессом в жизни. Рассмотрите выполнение физических упражнений или методов релаксации, которые помогут вам уменьшить стресс. Обеспечьте себе достаточное количество сна.

Что делать в случае гипербилирубинемии

Люди с высоким уровнем билирубина в любом случае должны обратиться к врачу.

Решение о лечении зависит от причины гипербилирубинемии, сопутствующих заболеваний, принимаемых лекарственных препаратов, возраста, предпочтений пациента и других факторов.

Некоторые случаи повышения уровня билирубина не требуют какого-либо лечения (например, при синдроме Жильбера), а другие, особенно с развивающимися осложнениями или их развитием, будут предпосылкой для терапевтического вмешательства - с помощью лекарств или техник (например, желчнокаменная болезнь желчного протока является причиной развития холецистита и лечится обычно хирургическим путем).

Что такое синдром Жильбера, код по МКБ-10, симптомы и лечение болезни народными средствами

Высокий билирубин у новорожденных, как правило, не требует лечения. Однако если билирубин достигает высокого уровня, ребенок проявляет тревожные симптомы (например, неправильное напряжение мышц, изменен тон плача, судороги). Тогда необходимо осуществление быстрого лечения во избежание желтухи подкорковых ядер. Наиболее распространенным методом лечения является так называемая фототерапия, то есть облучение новорожденного под специальными лампами, которые ускоряют распад билирубина. Реже применяется переливание крови и внутривенное введение иммуноглобулинов.

Диагностированный синдром Жильбера не мешает нормальной жизни пациента. Однако ему необходимо контролировать рост уровня билирубина в крови.

И немного о секретах...

Здоровая печень - залог вашего долголетия. Этот орган выполняет огромное количество жизненно необходимых функций. Если были замечены первые симптомы заболевания желудочно-кишечного тракта или печени, а именно: пожелтение склер глаз, тошнота, редкий или частый стул, вы просто обязаны принять меры.

Рекомендуем обязательно прочитать мнение Елены Малышевой, о том как просто и быстро буквально за 2 недели восстановить работу ПЕЧЕНИ... Читать статью >>